هفته دوم مهر ماه، یکی از روزهای آغازین پاییز1386، دریکی از دبیرستان‌های معروف دخترانه تهران، استخر شنا جهت استفاده یکی از کلاس‌ها اختصاص یافته بود و بچه‌ها که هنوز ذوق و شوق روزهای اول مدرسه را داشتند با هیجان فراوان، آخرین پیشرفت‌های شنای خود را در طول تابستان به رخ همکلاسی‌ها می‌کشیدند.
در این بین دختر نوجوان 14 ساله ای که تازه به دوره متوسطه پا گذاشته بود از رکورد تازه و باور نکردنی خود می‌گفت، ولی در 2 دفعه‌ای که طول استخر را شنا کرد نتوانست به آن رکورد دست یابد.
برای بار سوم خواست تا با همه تلاش دوباره رکورد تابستان خود را تکرار کند. در استخر شیرجه زد و شروع به شنا کرد. کرونومتری که در دست دوست بود، گذشت صدم‌های ثانیه را نشان می‌داد. دوست این نوجوان اصلاً متوجه نشد که دیگر صدایی از شنای شناگر به گوش نمی‌رسد. اعداد کرونومتر از رکورد او گذشتند. دوستش سر از روی کرونومتر برداشت و گفت: « باز هم نتونستی» ولی دید پیکر دوستش در قعر آب است؛ ایست قلبی جان این دختر نوجوان را گرفته بود.
در بزرگسالان مهم‌ترین علت مرگ ناگهانی قلبی گرفتگی رگ‌های کرونری قلب است؛ یعنی بسته شدن رگ هایی که به خود ماهیچه قلب خونرسانی می‌کند. اما در کودکان و نوجوانان عوامل متعددی می‌توانند سبب مرگ ناگهانی قلبی شوند و اکثر آنها مادرزادی یا ژنتیکی هستند.
مسلم است که برخی از کودکان که از ناهنجاری های مادرزادی در ساختمان قلب رنج می‌برند مانند مبتلایان به تترالوژی فالو، در معرض خطر هستند ولی به‌طور معمول این بیماران از همان ماه‌های ابتدایی زندگی توسط پزشکان متخصص کودکان شناسایی می‌شوند و بعداً هم با استفاده از تکنیک‌های جراحی و دارو و رعایت احتیاط‌های توصیه شده از سوی پزشکان فوق تخصص قلب کودکان کمتر در تهدید خطرات خواهند بود.
اما گروهی از کودکان و نوجوانان هستند که یک ناهنجاری ساختاری در قلب خود دارند، ولی معمولاً این عارضه به گونه‌ای نیست که خودش را نشان دهد و تنها پس از مرگ نوجوان است که به آن پی برده می‌شود؛ یا گاهی به صورت تصادفی حین یک چکاپ مثلاً برای بیمه، به آن پی می‌برند.
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که در اصطلاح عامیانه به آن ضخیم شدن دیواره‌های قلب گفته می‌شود از شایع ترین این موارد است. در نوجوانان ورزشکار هم شایع ترین‌علت مرگ ناگهانی قلبی را همین بیماری می‌دانند. تپش قلب شدید یا غش کردن در اوج فعالیت ورزشی و توجه به وجود سابقه این بیماری یا مرگ قلبی در سنین جوانی در خانواده می‌تواند شک به وجود این بیماری را برانگیزد.این ناهنجاری با نوار قلب و اکوکاردیوگرافی قابل تشخیص است. البته باز هم هستند ناهنجاری‌های قلبی نادری که با این کارها هم تشخیص داده نمی‌شوند ولی خوشبختانه شیوع آنها بسیار کمتر است.
گروه بعدی، آن دسته از کودکان و نوجوانانی هستند که ناهنجاری ساختمانی قلب ندارند، اما به بیماری قلبی مادرزادی یا ژنتیکی مبتلا هستند. تشخیص این گروه به تجربه بالای پزشک نیاز دارد. شایع‌ترین بیماری در این گروه را نشانگان QT طولانی(LQTS) می‌نامند که در قسمت های بعدی این نوشتار به آن بیشتر می‌پردازیم.
در نهایت، گروه آخر که متأسفانه شمار آنها رو به فزونی گذارده است، نوجوانانی هستند که از داروهای خیابانی و قرص‌های محرک غیرمجاز استفاده می‌کنند. این نوجانان به راحتی ممکن است به‌دنبال فعالیت‌های ورزشی از سکوی ایست قلبی بالا بروند و مدال مرگ ناگهانی قلبی را دریافت کنند. ورزشکاران بدانند که برخی از ترکیب های دوپینگ هم شامل این گونه مواد محرک هستند.
نشانگانQT طولانی چیست؟
نوار قلب به‌طور معمول3 موج را نشان می‌دهد. حد فاصل موج دوم و موج سوم روی نوار قلب اصطلاحاً به حد فاصلQT مشهور است. متأسفانه به‌دنبال جهش‌هایی که روی برخی ژن ها رخ داده یا می‌دهد، یا به ارث بردن ژن‌های جهش یافته مربوطه از والدین یا برخی عوامل اکتسابی بعضی افراد دچار نشانگان QT طولانی می‌شوند. آمار نشان می‌دهد که میزان شیوع این بیماری قلبی که بیشتر هم جنس مونث یعنی دختران را گرفتار می‌کند به گونه‌ای است که از هر5 تا 10هزار نفر جمعیت عمومی یک نفر به نشانگان QT طولانی مبتلاست.
اگر فرض را بر آن بگذاریم که در کشور عزیزمان ایران کمترین شیوع وجود دارد، یعنی یک بیمار در بین هر 10هزار نفر و با توجه به این که بیماری به‌طور معمول در نوجوانان نمود پیدا می‌کند، می‌توان گفت 7 هزار نوجوان ایرانی هم اکنون به این بیماری مبتلا هستند.
علامت شایع این بیماری معمولاً غش کردن است، اما در یک سوم موارد اولین علامت بیمار، مرگ ناگهانی قلبی است. البته علائم بیماری تا حدودی به نوع ژنی که جهش یافته بستگی دارد و بسته به نوع آن ممکن است کمی تفاوت کند. مثلاً یکی از انواع نشانگان QT طولانی معمولاً در زمان خواب که ضربان قلب به کمترین حد خود می‌رسد بیمار را به کام مرگ می‌کشد (نوع3) و نوع یک در هنگام فعالیت شدید ورزشی و ضربان زیاد قلبی بیشتر زندگی بیمار را تهدید می‌کند.
تشخیص و درمان
متأسفانه تشخیص این بیماری همیشه آسان نیست. با وجود این، در اکثر موارد به وسیله یک نوار قلب می‌توان موارد مشکوک را مشخص کرد؛ اگرچه شاید موارد پنهان نشانگانQT طولانی در زمان تهیه نوار قلب هم خود را نشان ندهند. بهترین موقع برای تشخیص این معضل قلبی سن 4 هفتگی است. بله، 4 هفتگی!
علت این سن پایین همین بس که این ناهنجاری می‌تواند از همان سنین پایین با احتمال مرگ ناگهانی همراه باشد در حالی که در اکثر موارد، فقط با تجویز یک دارو می‌توان از احتمال مرگ بیمار کاست.
برای پزشکان عزیز می‌نویسیم که اگر حد فاصل QT بیمار بیش از 44/0 ثانیه باشد، بیمار باید جهت قطعیت تشخیص با تست‌های ژنتیکی و درمان مربوط به نوع بیماری به فوق تخصص الکتروفیزیولوژی و آریتمی قلب معرفی شود.
با توجه به این که این بیماری یک مشکل ژنتیکی به شمار می‌آید، درصورت پیدا کردن یک بیمار در یک خانواده، لازم است سایر اعضای خانواده نیز تست‌های ژنتیکی را به انجام رسانند تا درصورت ابتلا، درمان برای ایشان آغاز شود.
با توجه به این که درمان پس از قطعیت نوع نشانگان QT طولانی و توسط پزشک فوق تخصص آریتمی و الکتروفیزیولوژی قلب تجویز می‌شود لزومی به ذکر نام داروها وجود ندارد.اما می‌توان به این نکته اشاره کرد که در اکثر موارد برای این عارضه از درمان دارویی استفاده می‌شود.
اگر چه در برخی از افراد باید با کارگذاری یک دستگاه که به اختصار به آن ICD گفته می‌شود از مشکلات قلبی آتی بیمار پیشگیری کرد.ICD دستگاهی است که به‌طور خودکار فعالیت الکتریکی قلب بیمار را تحت نظر می‌گیرد و درصورت بروز مشکلی در ضربان قلب با تحریک الکتریکی خفیف یا گاهی با شوک الکتریکی قلب را به کارکرد طبیعی برمی گرداند. این دستگاه در داخل بدن کارگذاری می‌شود. ICD مخفف شده عبارتImplantable Cardioverter Defibrillator است.
امید است در آینده بتوان با ژن درمانی، کارهای درمانی اساسی‌تر و بهتری را برای این بیماران ارائه کرد.
پیشگیری ممکن است؟
متأسفانه در حال حاضر امکان پیشگیری از ابتلای افراد به انواع نشانگان QT طولانی وجود ندارد اما جای بسی خوشبختی است که درصورت تشخیص درست می‌توان از مرگ ناگهانی اکثر این افراد پیشگیری کرد. این پیشگیری در واقع با همان مواردی که در بخش درمان ذکر شد، میسر می‌شود.
برخی داروها می‌توانند این نوجوانان را بیشتر در معرض خطر مرگ ناگهانی قرار دهند. در بین این داروها اریترومایسین، کلاریترومایسین، آزیترومایسین، پزودوافدرین و سالبوتامول که در سرماخوردگی و آسم مورد استفاده قرار می‌گیرد، بیشتر در کودکان و نوجوانان تجویز می‌شوند.
اما آیا لازم نیست یک برنامه ملی برای پیشگیری از مرگ ناگهانی در نوجوانان ورزشکار تدوین شود؟ این پرسش ذهن برخی افراد را بلافاصله به کلمه «بودجه» یعنی همان بهانه همیشگی معطوف می‌کند. بعد هم معمول است که با آمار و ارقام نشان داده می‌شود که صرف میلیون ها ریال بودجه برای نجات جان چند هزار نوجوان هموطن «مقرون به صرفه» نیست!
آن وقت اگر پافشاری کنید، عذر بدتر از گناه شروع می‌شود مثل این که «کل تعداد آمبولانس‌هایی که در کشور دستگاه شوک قلبی دارند، اندک است، آن وقت شما به فکر این کارهای لوکس هستید! در کشور ما که برای قاتل شماره یک بزرگسالان یعنی سکته قلبی کار اساسی در دست تدوین نیست، شما چرا این مسائل را مطرح می‌کنید؟»
بهتر است از والدین آن نوجوانی که به تازگی به مرگ ناگهانی قلبی از ادامه حیات بازمانده است بخواهیم پاسخ صحبت های فوق را بدهند.
